周期性发热、口疮性口炎、咽炎和颈淋巴结炎（Periodicfever,aphthousstomatitis,pharyngitis,andcervicaladenitis，PFAPA）综合征是儿童期最常见的非遗传性自身炎症疾病。其发病通常在5年前观察到，尽管关于成年期的报告正在增加。
机制
其发病机制尚未完全阐明，尽管大量证据支持可能的多因素背景。白细胞介素-1β途径基因和许多其他基因参与不同的周期性发热综合征可能与疾病的发病机制有关。然而，环境影响被认为在该综合征的表型表达中也起着重要作用。
临床表现
PFAPA综合征被认为是儿童最常见的非遗传性自身炎症疾病。该综合征最初于年描述，表现为发热伴有非特异性但非常相似的症状，如：口疮性口炎、咽炎和宫颈腺炎。症状通常持续3-7天，每隔2-8周复发一次，这在大多数儿科病例中是高度可预测的。最初，人们认为PFAPA综合征是一种仅限于童年的疾病，但越来越多的报告明确证明，它也可以影响不同年龄的非儿科患者。
诊断标准
表1儿童PFAPA综合征诊断标准
1.发病年龄早(5岁)的经常性反复发热，在没有上呼吸道感染的情况下发生
2.下列症状中的至少一种:
A.口疮性口炎
B.颈淋巴结炎
C.咽炎
3.排除周期性中性粒细胞减少症
4.发作间期无症状
5.正常生长发育
表2成人（16岁以上）PFAPA综合征诊断标准
1.伴有以下症状的反复发热:
A.红斑性咽炎和/或
B.颈淋巴结炎
2.发热发作时炎症标记物增加
3.发作间期无症状
治疗
PFAPA综合征的治疗依赖于低剂量皮质类固醇的给药，这种给药可以迅速中止发作，但不能防止随后的疾病发作。不同的研究证明，扁桃体切除术伴或不伴腺样体切除术在一些儿科患者中是成功的。另一方面，秋水仙碱、西咪替丁、非甾体抗炎药和白细胞介素-1抑制剂已显示出疗效，这需要进一步的明确证实。
解读文献
GaggianoC,RiganteD,SotaJ,GrossoS,CantariniL.Treatmentoptionsforperiodicfever,aphthousstomatitis,pharyngitis,andcervicaladenitis(PFAPA)syndromeinchildrenandadults:anarrativereview.ClinRheumatol.;38(1):11-17.doi:10./s---2
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